О диспластических сколиозах
(Е. А. Абальмасова, А. В. Коган "Ортопедия, травматология и протезирование",1965, №7)

Этиология и патогенез боковых искривлении позвоночника у детей к подростков до сих пор остаются самым трудным и малоизученным разделом в проблеме сколиозов. В существующих классификациях искривлений позвоночника недостаточно учитывается роль нервной системы в развитии сколиозов. Ортопеды в определении этиологии искривлений большое внимание уделяют дисплазиям позвоночника. Этим частично обусловлен большой процент идпопатических сколиозов, т. е. деформации с невыясненной этиологией.

Из 1245 больных со сколиозом, прошедших через отделение, отобрано 300 детей (24%) с симптомокомплексом, характерным для дизрафического состояния, и объединено в диспластическую группу. В настоящем сообщении мы не будем касаться нейрогенной группы сколиозов, связанных с сирингомиелией, полиомиелитом, нейрофиброматозом, миопатией и др., а ограничимся лишь диспластической группой.

Диспластическая группа искривлений была выделена А. А. Козловским в 1927 г., а затем существование ее подтвердили Г. И. Турнер и Р. Р. Вреден. Причиной развития диспластических сколиозов авторы считали дисплазии нижнего поясничного и сакрального отделов позвоночника: люмбализацию, сакрализацию, особенно одностороннюю, косое положение V поясничного позвонка или его клиновидную форму, спондилолиз, спондилолистез, дефекты дужек поясничных и сакральных позвонков. По их мнению, эти дисплазии ослабляют основание позвоночника и вызывают образование искривлении и противоискривлении.

Однако, как показывают наши наблюдения, нередко при вышеперечисленных дисплазиях поясннчно-крестцового отдела позвоночника развиваются первично-грудные, пояснично-грудные и комбинированные сколиозы.
Развитие и последующее прогрессирование этих искривлений не может быть объяснено только дисплазиями пояснично-сакрального отдела позвоночника. Это и послужило поводом к выявлению других причин, обусловливающих развитие большинства тяжелых сколиозов.
С этой целью была изучена группа детей со сколиозом, у которых обнаружены изменения в нервной системе, сочетающиеся с дисплазией пояснично-крестцового отдела позвоночника.

Р. Р. Вреден в 1931 г. указывал на возможность сочетания порока развития позвоночника с дисмиелией, т. е. с нарушением нормального развития нижнего отдела спинного мозга, в результате чего появляются расстройства иннервации на периферии как в двигательной, так и в чувствительной сфере.
На возможность сочетания порока развития позвоночника и спинного мозга указывали и другие авторы (П. П. Кондратьев, Э. Ю. Остен-Сакен; В. С. Зубкова, А. В. Зенченко, Д. С. Футер, В. А. Штурм, В. П. Скрыгин и др.). Возможность сочетания порочного развития позвоночника н нервной системы обусловлена нарушением эмбриогенеза спинного мозга и позвоночника, идущего в неразрывной взаимосвязи и единстве.
В 1909 г. Fucks описал характерный синдром расщепления дужек поясничyо-крестцовых позвонков, сочетающийся с дефектом пояснично-крестцовых сегментов спинног мозга. Он считал эти неврологические симптомы и щель в позвоночнике следствием порочного развития спинного мозга.
Bremer расширил понятие миелодисплазии, установленное Fucksз, и включил в него дисплазию шейно-грудного отдела спинного мозга, назвав весь снмптомокомплекс дизрафичсским состоянием—расстройством образования шва медуллярной трубки. Неправильное образование и замыкание заднего шва ведет к незакрытию центрального канала и связанным с этим отклонениям от нормального развития различных структур спинного н головного мозга.

К признакам дизрафического строения тела Bremer относит аномалии грудины (воронкообразная или желобообразная), кифосколиоз, удлинение верхних частей тела, своеобразное искривление пальцев, разную величину молочных желез, расстройства чувствительности, чаще сегментариого типа, акроцианоз, недержание мочи, часто в сочетании с расщеплением дужек позвонков.

Наряду с этим выявлены дегенеративные признаки: высокое твердое небо, аномалии оволосения, неправильное развитие зубов.

С. Н. Давиденков с сотрудниками, Д. С. Футер установили дополнительные признаки: деформация позвоночника, арахнодактилия, деформация черепа, деформации стоп в виде различного рода косолапости, изменения рефлексов, трофические язвы в стопах.

Д. А. Шамбуров на большом материале выделил ряд дополнительных признаке дизрафии; некоторые из них носили семейный характер. Наиболее частыми были дефекты в развитии костного аппарата: дефекты дужек, переходные позвонки пояснично-крестцовой н шейной области, добавочные ребра, недоразвитие и неполное слияние позвонков, блокирование тел и дужек позвонков. На конечностях выявлены шестипаласть, раздвоение или слияние фаланг пальцев, отсутствие концевых фаланг на одной или нескольких пальцах, обычно па ногах, варусная деформация суставов (голеностопного, плечевого), утончение и укорочение костей конечностей с одной стороны, синдактилия полная или частичная.

На основании многочисленных клинических наблюдении нами выделена отчетливая группа больных с синдромом дизрафического.состояния, у которых признаки дизрафии не носят характера моносимптома. Обычно они обнаруживаются в виде разных комплексов и в различной степени выраженности отдельных признаков.

Нами изучено 300 детей в возрасте от 7 до 19 лет с диспластическим искривлением позвоночника; 88% детей были в возрасте от 12 д 19 лет и лишь 12% — от 7 до 12 лет.
Степень сколиоза определялась величиной угла, измеренного методом Кобба. Показания к операции определялись в значительной степени величиной сколиоза. К сколиозам 1 степени отнесены искривлена с углом от 50 до 20°, II степени — от 21 до 40°, 111 степени — от 41 до 60, IV степени — 61° и больше.

Диспластические сколиозы, как и сколиозы любой другой этиологии имеют различную склонность к прогрессированию. Однако большинсто из них относилось к быстро прогрессирующим, так как за 2 года после их первичного выявления они достигали III и IV степени.
Развитие первичных грудных и пояснично-грудных сколиозов может быть объяснено только дисплазией пояснично-крестцового отдела позвоночника.

Проведенное неврологическое обследование выявило у 286 больных различную неврологическую симптоматику в отчетливой форме. Асимметрия рефлексов с односторонним понижением или выпадением их обнаружена у большинства больных.

Наиболее часто выявлялась анизорефлексия лопаточных рефлексов. Более чем у половины больных понижение рефлекса отмечено на выпуклой стороне искривления. Асимметрия коленных рефлексов наблюдалась у 124 больных, ахилловых у 95. Асимметрия сухожильных и периостальных рефлексов на верхних конечностях имелась у 133 больных.

Наибольший интерес представляет анализ асимметрии брюшных рефлексов с односторонним их понижением либо выпадением, выявленной у 160 больных. Нам удалось установить зависимость уровня и характера искривления от выпадения или снижения брюшных рефлексов.

При пояснично-грудной локализации первичного искривления наиболее часто отмечалась неравномерность брюшных рефлексов (у 70,5%). При S-образных сколиозах выпадение брюшных рефлексов наблюдалось у 51,5%, причем в отличие от других локализаций искривления снижение или выпадение чаще было с обеих сторон. При первично-поясничном сколиозе анизорефлексия брюшных рефлексов выявлена в 29,7%, а при грудных только в 20,13%.
Описанная асимметрия рефлексов наблюдалась в различных сочетаниях.

Аналогичная зависимость направления дуги сколиоза установлена по отношению к зоне болевой гипальгезии, которая носила сегментарный характер и выявлена у 12 больных. Расстройство чувствительности у всех больных определялось на уровне грудных и шейных сегментов. Зона гипальгезии при одностороннем выпадении всегда совпадала с выпуклой стороной сколиоза, а при S-образных сколиозах у 3 больных расстройство чувствительности выявлено с обеих сторон.
Эти данные почти полностью совпадают с подобным сочетанием развития сколиоза, расстройства чувствительности и анизорефлексии у детей с сирингомиелией.

А. А. Козловский, Г. И. Турнер, Р. Р. Вреден, описывая диспластичсские сколиозы, полагали, что асимметрия пояснично-крестцового отдела позвоночника вызывает наклон поясничных позвонков с последующим развитием грудных противоискривлении.
Наши наблюдения показали, что из 300 обследованных детей первично-поясничные искривления были только у 17% (51 ребенок), пояснично-грудные у 25% (75 детей), а первично-грудные v 58% (174 ребенка). Таким образом, у большинства больных с дисплазией поясничнокрестцового отдела позвоночника были не первично-поясничные сколиозы, как полагали А. А. Козловский, Г. И. Турнер, Р. Р. Вреден, а первично-грудные.

По тяжести первично-грудные сколиозы снова занимают перво место. Сколиозы III и IV степени среди них встретились в 59,5% . Первично-поясничные сколиозы относятся к числу самых доброкачественных; большинство из них (58,83%) были 1—11 степени. Как видим, большинство тяжелых сколиозов встречается среди первично-грудных, а не среди первично-поясничных сколиозов.
У 30 больных отмечена различная степень атрофии групп мыщ. Наиболее часто среди них выявлялась атрофия мелких мышц кистей, надлопаточных мышц бедра и голени.

Гипотония мышц, особенно на конечностях, наблюдалась у всех детей с диспластическим сколиозом, но различной степени выраженности. В результате гипотонии увеличивается амплитуда движений в коленных, локтевых н лучезапястных суставах. Следует отметить, что с возрастом гипотония резко уменьшается или исчезает полностью.

Различно выраженные вазомоторно-трофические нарушения: акроцианоз, мраморность и похолодание конечностей, повышенная потливость, резко выраженный белый дермографизм на ногах, достигающий характера “сливного”, наблюдаются почти у всех больных.

Реже у детей с диспластическим сколиозом встречается гипертрихоз в области крестца и вдоль позвоночника, расстройство пигментаци кожи в крестцовой области, рудиментарные добавочные соски, пупковидные втяжения кожи в межягодичной области, укорочение и утончение костей, чаще с одной стороны. У 15 детей, помимо перечисленных симптомов, выявлен врожденный нистагм, признаки спинального поражения в виде гиперрефлексии, клонуса стоп, патологических рефлексов.

Наряду с неврологическими симптомами у детей данной группы наблюдалась деформация черепа (гидроцефальная или башенная), 80% встретилось высокое сводчатое небо, деформация стоп (полая, изредка плоская стопа). У 35 девочек отмечена асимметрия молочных желез, иногда очень значительная.

У 54 больных выявлены спниальные расстройства в виде нарушения функции тазовых органов. Ночное недержание мочи сохранялось у детей от 3 до 17 лет, причем у 16 из них ночным недержанием мочи страдал родственники. У 38 детей из 54 нарушение функции тазовых органов сочеталось с различными костными дисплазиями позвоночника. У 32 из этих детей были дефекты дужек нояснично-крестцовых позвонков, причем у 9 они захватывали не менее 2 позвонков, все крестцовы позвонки, а у 1 больной имелась спинномозговая грыжа. У 6 остальных больных были переходные пояснично-грудные и пояснично-крестцовые позвонки.

Уровень сколиоза у этих больных сохранял прежнюю закономерность. У большинства имелись грудные сколиозы (26 больных), второе место занимали пояснично-грудные (17) и у меньшинства больных (11) были первично-поясничные сколиозы. Первично-поясничные сколиозы у этой группы больных относились к самым легким.

Рентгенологическое обследование, проведенное всем больным, обнаружило различные костные дисплазии у 222 из них (74%). Дефект дужек пояснично-крестцовых позвонков обнаружены у 159 больных (71,5%). У 14 больных дефекты дужек сочетались с другими порокам развития позвоночника: спондилолистезом, сакрализацией, люмбализацией, добавочными ребрами, спондилолизом. У одной группы больных (10 детей) дефект дужки имел вид косой или поперечно расположенной узкой щели; у 25 больных была spina bifida aperta с с дефектом дужек от 0,3 до 0,8 см, а у одной из них имелась спинномозговая грыжа. У остальных больных дефект дужек сочетался с их смешением, в результате чего обе половины дужки располагались под углом или друг над другом.

Сопоставление данных, полученных при обследовании больных, с литературными указаниями и с выявленными неврологическими и другими врожденными симптомами, позволяет предположить, что расщепление дужек у наших больных является одним из симптомов дизрафи.

У 63 больных выявлены переходные позвонки, у 9 — различные поюки развития ребер. Сакрализация обнаружена у 35 детей, причем односторонняя только у 3. У 4 больных сакрализация сочеталась с другими дефектами позвоночника. Люмбализация выявлена у 19 больных, из них односторонняя только у 5. У 7 больных люмбализацня сочеталась с другими дисплазиями позвоночника.

Недоразвитие или отсутствие XII пары ребер (11 грудных, 6 поясшчных позвонков, 11 пар ребер) выявлено у 10 больных. Мы полагаем,что такая патология встречается значительно чаще, но ввиду того, что не сосчитывают всех ребер, ее относят к люмбализации.

У 18 больных, помимо изложенных неврологических симптомов и костных дисплазий, имелись другие пороки развития, часто множественые: расщепление твердого неба, недоразвитие I пальца кисти, радиольнарный синостоз наряду с парциальным гигантизмом трех пальцев на обеих стопах и рудиментарными добавочными сосками, врожденное отсутствие брюшных мышц с одной стороны, диафрагмальная грыжа, вывих бедра, варусная деформация шейки, кривошея, укорочение и утончение костей и многие другие врожденные дефекты развития.

Эти наблюдения, хотя и немногочисленные в общей группе больных говорят о большой распространенности врожденных пороков развития детей с дпспластическим сколиозом.

Все симптомы, выявленные у детей с диспластическим сколиозом. полностью соответствуют описанной клинической, рентгенологической неврологической симптоматике дизрафического статуса. И у наших больных наибольший интерес представляют неврологические симптомы. которые. как мы полагаем, являются причиной развития сколиоза.

Динамика неврологических симптомов, прослеженная у 30 наших больных с диспластической формой сколиоза на протяжении 2—5 лет показала неизменяемость первично выявленных симптомов при болых с увеличении сколиоза. Это свидетельствует о независимом от динамики искривления существовании неврологических симптомов у этой группы| детей.

Совершенно иная динамика неврологических симптомов отмечалась у 8 детей со сколиозом, осложненным компрессией спинного мозга. Для них характерно появление и быстрое нарастание неврологических спинальных симптомов в связи с прогрессированием сколиоза.

Уровень спинальных симптомов соответствует уровню максимальной деформации позвоночника. С нарастанием пареза, обусловленного компрессионным миелитом, в спинномозговой жидкости выявляется картина сппинального блока. При изотопной миелографии подтверждается частичный или полный блок на уровне максимальной деформации позвоночника.

Корригирующее лечение сколиоза у 6 больных вытяжением корсетом Блаунта в сочетании с витаминотерапией, массажем, легкой лечебной гимнастикой привело к регрессу выявленных ранее неврологических симптомов с полным восстановлением функции. У всех 6 больных лечение начато вскоре после появления симптомов компрессии. Только у 1 больного даже операция декомпрессионной ляминэктомии с удалением костного клина не привела к положительному эффекту, так как была картина тяжелого необратимого миелита.

Суммируя все изложенные данные, мы приходим к заключению, что полисимптомная клиника, выявленная у детей с диспластическими сколиозами, более всего соответствует симптомокомплексу, описанному Bremer, С. Н. Давиденковым, Д. А. Шамбуровым и др. как дизрафический статус. Костные дисплазии, выявленные у детей этой группы, редко являются непосредственной причиной образования первично-поясничных сколиозов.

Причиной развития первично-грудных, пояснично-грудных и комбинированных сколиозов у большинства детей, как мы полагаем, являются нервно-трофические и нервно-мышечные нарушения спинального происхождения, наблюдаемые при дизрафическом статусе.

Выводы

1. У большинства из 300 детей с диспластическими сколиозами первичными были грудные и пояснично-грудные сколиозы, развитие которых не может быть полностью объяснено только костными дисплазиями пояснично-крестцового отдела позвоночника.
2. У 286 детей (95,3%) выявлена различная неврологическая симптоматика, сочетающаяся с костными дисплазиями и другими пороками развития. Нарушения в нервной системе обусловлены пороком развития невральной трубки, неправильным образованием и замыканием заднего шва, что описано, как дизрафический статус. Выявленные неврологические симптомы отличаются стабильностью, они не увеличиваются с прогрессированием искривления, что говорит в пользу их первичности.
3. Аномалии развития невральной трубки, как мы полагаем, приводят к нервно-мышечным и нервно-трофическим нарушениям, которые определяют асимметрию роста позвонков и развитие боковых искривлений позвоночника у этой группы детей.

.. В начало